Črevný lymfóm

Črevný lymfóm je zhubný novotvar, ktorý sa vyskytuje v stenách orgánu. Nádor je tvorený lymfoidným tkanivom. Malígny proces sa vyvíja pomaly, preto nie je diagnostikovaný v počiatočných štádiách vývoja. Je distribuovaný v 4 etapách. Druhá fáza dobre reaguje na chemoterapiu.

Toto ochorenie sa vyskytuje iba u 1% pacientov s onkologickými patológiami retroperitoneálneho priestoru. Toto ochorenie je zaznamenané väčšinou u dospelých mužov. Vrcholná incidencia sa vyskytuje po 50 rokoch. Lymfóm tenkého čreva je diagnostikovaný 5-krát častejšie ako neoplazmy hrubého čreva. Sekundárne ložiská sa môžu vyvinúť v brušných orgánoch a v kostnej dreni.

U detí boli ojedinelé prípady vývoja ochorenia. Príznaky a taktika liečby sú rovnaké ako u dospelých, ale prežitie u mladých pacientov je oveľa nižšie.

Podľa ICD-10 je primárny lymfoidný malígny proces črevných rezov označený kódom C83.

Klasifikácia a pôvod choroby

Termín „lymfóm“ predstavuje nádory lokalizované kdekoľvek v čreve. Môžu sa vyvíjať rôznymi spôsobmi a majú zvláštne príznaky..

  • Polypoidný uzol bude predstavovať non-Hodgkinovu B-bunkovú patológiu. Zvyčajnou lokalizáciou jednotlivých lymfómov je ileum a oblasť ileocekálnej chlopne. Môže sa vyskytnúť viac lézií v hrubom a tenkom čreve. Lymfóm rastie rýchlo a spôsobuje významné poškodenie orgánov. Steny čriev sú pokryté vredmi, čo prispieva k prenikaniu infekcií a rozvoju mikrobiologického krvácania. Ak je poškodená veľká oblasť, vzniká črevná obštrukcia.
  • Patológia tenkého čreva západného typu je diagnostikovaná u obyvateľov západných krajín. Lymfóm ovplyvňuje submukóznu vrstvu ilea a pri raste rastie hlbšie do steny čreva. Novotvar je ulcerovaný. Metastáza začína po krátkom čase. Postihnutá je slezina a regionálne lymfatické uzliny.
  • Nádor T-buniek sa vyznačuje agresívnym a rýchlym vývojom. Lymfóm sa skladá z atypických veľkých lymfocytov. Obvyklá lokalizácia v tenkom čreve, z ktorého sa metastázy šíria do brušnej dutiny. Ovplyvnené sú lymfatické uzliny v blízkosti mezentéria. Uzol dosahuje obrovskú veľkosť, vyvíja tlak na steny orgánu, zasahuje do normálneho prietoku krvi.
  • Choroby ťažkých reťazcov sú náchylné k obyvateľom severnej Afriky a krajín Blízkeho východu. Lymfóm spočiatku ovplyvňuje dvanástnik a potom sa šíri do tenkého čreva. Priebeh ochorenia je agresívny. Poškodené sú všetky vrstvy stien orgánov.
  • Hodgkinov lymfóm sa tvorí v tenkom a hrubom čreve. Tvar nádoru môže pripomínať polyp alebo veľký uzol. Je možná infiltrácia susedných tkanív. Patológia prebieha v latentnej forme až do nástupu neskorších štádií ochorenia. Nastáva deformácia čreva, lúmen a elasticita stien zostávajú v normálnych medziach.

Formuláre

Choroba sa prejavuje v troch formách:

  1. Nádor vo forme uzliny je viacnásobný. Vyvoláva atrofiu stien orgánu v dôsledku zmien celistvosti sliznice. Rozvíja sa rýchlo. Prvé príznaky sa objavia do 90 dní. U človeka sa objaví črevná obštrukcia.
  2. Difúznu formu je ťažké diagnostikovať. Známky malígneho procesu chýbajú alebo sú slabo vyjadrené. Choroba prerastá do nových častí čreva a spôsobuje atrofiu ich stien.
  3. Pri nehodgkinskom lymfóme sa pozoruje difúzne zameranie. Nádor je schopný prerásť cez steny a infikovať priľahlé orgány a lymfatické uzliny.

Dôvody

Presná príčina črevného lymfómu nebola stanovená. Vedci sa domnievajú, že predpokladom malígneho procesu sú nasledujúce faktory:

  • Benígna lézia v črevných stenách.
  • Zlé stravovacie návyky.
  • Potlačenie imunitného systému pod vplyvom infekcií HIV, AIDS a vírusových hepatitíd.
  • Dedičné anomálie.
  • Kontakt s vysokými dávkami žiarenia.

Príznaky ochorenia

V závislosti od oblasti lézie sa mení špecifickosť príznakov. Medzi bežné príznaky patológie patria:

  • Strata chuti do jedla a odmietanie jesť.
  • Nevoľnosť sprevádzaná zvracaním (s aktívnym rastom nádoru).
  • Pocit, že je žalúdok plný po zjedení malej porcie jedla.
  • Abnormality v práci srdcového svalu.
  • Zvýšená telesná teplota.
  • Výkaly zmiešané s hlienom. Možné pruhy krvi.
  • Zvýšená únava.
  • Pálenie a trvalé pálenie záhy.
  • Úprava brušnej steny.

Lymfóm hrubého čreva je spojený s silnými bolesťami, poruchami stolice a anémiou z nedostatku železa. Uzol je mäkký, pri sonde nereaguje bolestivými útokmi.

S porážkou slepého čreva sa neustále pozoruje krv vo výkaloch. Pacient zaznamená závraty a bledú pokožku. V dôsledku systematickej straty krvi klesá hladina hemoglobínu.

Rektálne nádory sú charakterizované zápchou alebo hnačkou. Výkaly nadobúdajú stužkovitý tvar. Zaznamenávajú sa inklúzie hlienu a krvi. Bolesť sa objavuje pri záchvatoch. Žalúdok je neustále opuchnutý.

Hlavným príznakom akejkoľvek črevnej patológie je pretrvávajúca bolesť. Ak je bolesť sprevádzaná niekoľkými príznakmi, je potrebné urgentné lekárske vyšetrenie.

Stanovenie diagnózy

Aby sa predpokladal patologický proces v tele, pacient absolvuje krvný test. V onkológii sa ukazovatele rýchlosti sedimentácie erytrocytov (ESR) významne zvyšujú. Podrobná diagnostika je založená na súbore inštrumentálnych metód:

  • Metóda laparotómie umožňuje odstrániť časť postihnutého tkaniva na histologické vyšetrenie. Postup sa vykonáva v celkovej anestézii, pričom sa otvorom v brušnej stene otvorí prístup k nádoru. Pomocou diagnostiky sa určuje typ a štádium vývoja lymfómu.
  • Ultrazvukové vyšetrenie určuje veľkosť novotvaru a štrukturálne znaky. Diagnostika sa používa na kontrolu stavu všetkých orgánov gastrointestinálneho traktu.
  • Počítačová tomografia odhaľuje všetky vonkajšie znaky malígneho zamerania, postihnutej oblasti a stavu cievneho systému spájajúceho nádor s črevnými stenami. Metóda sa používa na detekciu metastáz vo vzdialených orgánoch a lymfatických uzlinách.

Konečným štádiom je histologické vyšetrenie odobratého nádorového materiálu. Uskutoční sa diferenciácia buniek a stanoví sa povaha nádoru.

Liečebné opatrenia

Hlavnou liečbou je úplná resekcia lymfómu spolu s časťou zdravého tkaniva. Chirurgovia sa snažia čo najviac eliminovať zhubné bunky. Operácia sa vykonáva v ktorejkoľvek fáze vývoja nádoru, avšak pri extrémne pokročilých novotvaroch je nepraktické vykonávať excíziu.

Kontraindikáciou chirurgického zákroku je hlboký vysoký vek pacienta a patológia kardiovaskulárneho systému, pri ktorej je vylúčené zavedenie anestézie..

V pred a pooperačnom období sa vykonáva liečba cytostatikami a ožarovaním. Chemoterapeutický liek zavedený do tela zabraňuje bunkovému deleniu, zmenšuje objem malígneho uzla a ničí atypické bunky vo všetkých častiach tela. Radiačná terapia účelovo pôsobí na patologické zameranie, preniká do štruktúry rakovinových buniek a ničí ich. Na udržanie a obnovenie imunity pacient používa imunomodulačné lieky. Ako hlavná liečba bola vylúčená alternatívna medicína. Po dosiahnutí stabilnej remisie môže lekár predpísať podporné homeopatické lieky.

Rehabilitačné pooperačné obdobie

  1. Obnova po operácii je bolestivá a vyžaduje si antibiotiká, protizápalové lieky a lieky na tlmenie bolesti. Spočiatku je pacient pod prísnym lekárskym dohľadom, aby sa zabránilo hnisaniu rany alebo nekróze. Prírodná výživa je zakázaná, kým sa slizničné tkanivo nezahojí, takže pacient dostane potrebné prvky intravenóznymi injekciami.
  2. Obnova si vyžaduje prísnu diétu s vysoko stráviteľným jedlom. Pacient musí pohybovať, aby vylúčil vývoj procesu lepenia.
  3. V stacionárnych podmienkach sa vykonáva denné spracovanie a výmena sterilného obväzu. Po prepustení osoba pokračuje v starostlivom sledovaní hygieny rany až do úplného zahojenia.
  4. Zbavenie sa zlých návykov sa považuje za dôležitý krok. Aktívne a pasívne fajčenie, konzumácia alkoholických nápojov je pre pacientov s rakovinou zakázaná.
  5. Strava by mala zahŕňať rastlinné potraviny, obilniny, mliečne výrobky, bylinné čaje a chudé mäso a ryby. Jedlo by malo byť teplé, nie kyslé, príliš slané alebo sladké. Klobásy, výrobky obsahujúce konzervačné látky, šťavy z obchodov, sýtené nápoje, rýchle občerstvenie, vyprážané korenené jedlá, studené a teplé nápoje sú zakázané. Jedlo by malo byť jemné, odporúča sa jesť malé porcie 5-6 krát denne.
  6. Na zlepšenie zdravia sa odporúčajú každodenné prechádzky na čerstvom vzduchu a ľahké cvičenie..

Po celý rok sa pacient pravidelne zúčastňuje lekárskych vyšetrení. Ak nie sú žiadne príznaky lymfómu, návštevy lekára sú menej časté.

Pri liečbe počiatočných štádií ochorenia je životná prognóza pozitívna u 90% pacientov. Ak choroba dosiahla štádium 3 alebo 4, miera prežitia je 50%.

Lymfóm tenkého čreva

Lymfóm tenkého čreva je jedným z najbežnejších črevných nádorov u detí do 10 rokov a môže sa vyvinúť aj u dospelých nad 50 rokov. Nádor postihuje hlavne mužov (pomer výskytu medzi mužmi a ženami je 5: 1). Dve choroby predisponujú k vývoju nádoru. Črevný lymfóm sa vyvíja v prítomnosti chronického, neliečeného ochorenia v brušnej dutine.

Ukázalo sa, že to vedie k T-bunkovému lymfómu s rozsiahlym postihnutím čreva. Na Blízkom východe je častý črevný lymfóm, ktorý sa zvyčajne vyvíja na pozadí difúzneho proliferačného procesu v tenkom čreve. Táto patológia sa nazýva imunoproliferatívne ochorenie tenkého čreva. Pri tomto ochorení bunky produkujú zvýšené množstvo ťažkého reťazca IgA (ochorenie typu A-reťazca). Antibiotická liečba môže byť účinná v tomto počiatočnom štádiu.

V budúcnosti ochorenie rýchlo postupuje a vyvíja sa lymfóm B-buniek. S nástupom vývoja nádoru prestáva byť v krvi detegovaný ťažký reťazec imunoglobulínu.

Pokiaľ ide o črevné lymfómy, ktoré sa vyskytujú v populácii európskych krajín, neboli zistené žiadne predisponujúce choroby. Nádor je tvorený z lymfoidných buniek črevnej sliznice, napáda črevnú stenu a prerastá do seróznej dutiny. Podľa histologických charakteristík patrí mnoho lymfómov tenkého čreva do skupiny veľkobunkových difúznych lymfómov, avšak u dospelých môžu byť niektoré z týchto nádorov málo agresívne..

Pacienti sa zvyčajne sťažujú na črevnú nepriechodnosť, ktorá je niekedy akútna, a na bolesť v brušnej oblasti. Bolesť je často sprevádzaná vracaním a zápchou. V ojedinelých prípadoch sa pozoruje hnačka alebo dokonca nesprávna absorpcia. Zaznamenávajú sa chronické krvácania, ktoré vedú k anémii z nedostatku železa. Pri perforácii čreva sa vytvorí typický obraz. Niekedy majú pacienti ascites, zvyčajne chylovej povahy, ale v niektorých prípadoch spôsobené rozsiahlym intraperitoneálnym rozšírením lymfómu. V takom prípade môže dôjsť k zvýšeniu teploty a vzniku anémie..

A - vysoký báriový klystír. Brušný lymfóm. Na mezenterickom okraji jejunálnej slučky je viditeľná veľká dutina naplnená báriom (silná šípka). Na mezenterickom okraji sú veľké hladké uzly (otvorené šípky). Zahustené záhyby sa rozchádzajú smerom k dutine (tenké šípky)
B - počítačový tomogram. Primárny lymfóm tenkého čreva sa javí ako zhrubnuté záhyby. Ohniskové zhrubnutie záhybov sa pozoruje uprostred jejuna (označené šípkou)
B - počítačový tomogram. Aneuryzmatický lymfóm. Lumen črevnej slučky je obklopený homogénnym hrubostenným nádorom (šípka).
D - klystír vysokého bária pacienta z obrázku B o niekoľko dní neskôr. Výrazné zahustenie záhybov (veľká šípka) v samostatnej črevnej slučke. Kombinácia zväčšených záhybov so záhybmi normálnej šírky (malá šípka)

Diagnóza sa zvyčajne stanoví na základe laparotómie alebo rádiografického vyšetrenia. Na rentgenograme je možné pozorovať infiltráciu črevnej steny sprevádzanú tvorbou vredov. Viditeľné sú aj oblasti zúženia čreva, nad ktorými sa nachádzajú oblasti rozšírenia. NHL tenkého čreva môže byť ťažké liečiť. Je to čiastočne spôsobené skutočnosťou, že ochorenie sa často nachádza v štádiu, ktoré si vyžaduje urgentný chirurgický zákrok. Prognóza závisí od výsledkov operácie. Nasledujúca tabuľka predstavuje jednoduchú klasifikáciu stupňov vývoja ochorenia, ktoré priamo určujú jej prognózu..

Vo všetkých prípadoch sa vykonáva röntgen hrudníka a punkcia kostnej drene, aby sa určilo štádium vývoja lymfómu. Počas laparotómie sa robí biopsia pečene. V prípade intaktných mezenterických lymfatických uzlín často vedie k vyliečeniu úplná resekcia nádoru s maximálnou ablastiou. Úloha rádioterapie a adjuvantnej chemoterapie pri liečbe takýchto prípadov lymfómu ešte nie je objasnená. Po úplnom chirurgickom odstránení mierneho lymfómu nie je potrebná ďalšia liečba.

Častejšie sa stretávajú s prípadmi, keď podľa histológie patrí nádor k difúznemu veľkobunkovému typu a ovplyvňuje regionálne lymfatické uzliny. Zároveň väčšina onkológov uprednostňuje ďalšiu liečbu a v posledných rokoch čoraz častejšie používa kombinovanú chemoterapiu. Kombinovaná chemoterapia môže byť nebezpečná pre pacientov s neúplne resekovaným nádorom, ako aj s perforáciou črevnej steny, ku ktorej došlo v dôsledku rozpadu nádoru. Takéto prípady sa vyznačujú vysokou úmrtnosťou..

Preto je vhodné u neoperovateľných pacientov predpisovať nízke dávky liekov. Zároveň sa vďaka pomalšej regresii nádoru dosiahne postupné hojenie črevnej steny a zabráni sa granulocytopénii, ktorá je pri perforácii veľmi nebezpečná. Bez použitia kombinovanej chemoterapie je päťročná miera prežitia pacientov s difúznymi intestinálnymi lymfómami asi 20% a pacientov s folikulárnymi lymfómami asi 50%. Tieto čísla však závisia od štádia ochorenia..

Zvyčajne, rovnako ako na liečbu difúzneho NHL, sa v rôznych režimoch používa formulácia obsahujúca cyklofosfamid, vinkristín, doxorubicín a prednizolón. U detí sa v zriedkavých prípadoch pozoruje poškodenie nervového systému, a preto preventívna liečba centrálneho nervového systému u nich nie je zahrnutá do komplexu povinných lekárskych postupov..

Osobitným problémom je lymfóm, ktorý sa vyvíja za prítomnosti celiakie. Toto ochorenie sa nazýva enteropatický T-bunkový lymfóm. Lymfóm sa vyvíja asi po 7 rokoch a ešte neskôr po diagnostikovaní celiakie. Ak sa pacientom podáva bezlepková diéta, nedochádza k regresii lymfómu a zvyčajne sa v krvi pacientov nenachádzajú protilátky proti gliadínu..

Tento lymfóm sa vyznačuje rozšírením na pokožku a pľúca. Často je postihnuté tenké črevo a vredy sa javia ako prekancerózne zmeny. Pokiaľ je to možné, malo by sa vykonať chirurgické odstránenie lymfómu.

V pooperačnom období sa zvyčajne predpisuje chemoterapia, ale prognóza je zlá kvôli problémom s výživou pacienta, ako aj kvôli vysokému riziku perforácie črevnej steny a vzniku krvácania..

Ochorenie A-reťazca ako príčina lymfómu tenkého čreva

Lymfóm, ktorý sa vyvíja na pozadí imunoproliferatívneho ochorenia tenkého čreva (IPRTC), sa vyznačuje transformáciou nodulárneho slizničného infiltrátu na agresívny B-bunkový lymfóm. Jeho bunky vylučujú ťažký a-reťazec imunoglobulínu (podtrieda I). Posledné štúdie ukazujú, že IPRTC je zhubný nádor od samého začiatku.

Aj keď v počiatočnom štádiu môže IPRTC pod vplyvom antibiotík podstúpiť regresiu, s následnou transformáciou na agresívny nádor sa liečba liekom stane neúčinnou a zvyčajne neprinesie terapeutické výsledky..

Lympomatózna polypóza tenkého čreva

Toto je zriedkavé ochorenie, pri ktorom sa u ľudí starších ako 50 rokov tvoria polypy v ileocekálnej oblasti. Polypy pozostávajú z centrocytárneho nádoru, ktorý sa zvyčajne šíri do mezenterických lymfatických uzlín. Nádor je charakterizovaný skorým rozšírením. Pri liečbe liekom môže dôjsť k regresii nádoru, prognóza je však všeobecne zlá.

- Vráťte sa do obsahu časti „Onkológia“

Čo znamená diagnóza črevného lymfómu a je možné ju vyliečiť

Črevný lymfóm znamená onkologickú patológiu, pri ktorej sa v črevnej oblasti hromadia atopické lymfocytárne bunky. Najčastejšie toto ochorenie postihuje tenké črevo - hrubé črevo predstavuje iba asi 20% z celkového počtu diagnostikovaných onkopatológií.

Medzi všetkými lymfómami sa malígna črevná lézia vyskytuje asi v 1% prípadov a pozoruje sa hlavne u mužov vo veku 50 a viac rokov. Toto ochorenie sa rozšírilo v málo rozvinutých krajinách, napríklad na africkom kontinente, a v pomerne vysoko rozvinutých krajinách, najmä v USA..

Príčiny nástupu a vývoja tohto onkologického ochorenia nie sú v tejto chvíli spoľahlivo objasnené. Pravdepodobne medzi nimi zohráva významnú úlohu oslabený imunitný systém (napríklad prítomnosť HIV / AIDS), dlhotrvajúca parazitická invázia, ako aj dlhodobá hormonálna substitúcia alebo imunomodulačná terapia. Okrem toho sa verí, že dedičná predispozícia predstavuje určité riziko..

Rýchlosť vývoja črevného lymfómu sa môže meniť od miernej po agresívnu v závislosti od polohy, celkového zdravotného stavu pacienta a od štádia, v ktorom bola choroba diagnostikovaná a začala liečba..

Druhy črevného lymfómu

Táto patológia je klasifikovaná podľa niekoľkých kritérií:

  • podľa predpokladov výskytu môže byť non-Hodgkinov alebo definovaný ako Hodgkinov lymfóm. Non-Hodgkinov lymfóm tenkého čreva je najčastejšie primárnym ochorením, Hodgkinova choroba je výsledkom metastázovania počas generalizácie ďalších onkologických procesov;
  • v mieste lokalizácie: ako už bolo spomenuté, lymfóm môže postihnúť tenké alebo menej často hrubé črevo, v niektorých prípadoch môže postihnúť obe časti čreva;
  • podľa typu bunky sa také lymfómy delia na B-bunky a T-bunky.

Formy patológie

Tento typ ochorenia môže byť lokalizovaný alebo rozptýlený. Pri lokalizovanej forme príznaky rastú postupne a sú mierne, preto je diagnostika v počiatočných štádiách často zložitá.

Na rozdiel od lokálneho, difúzneho črevného lymfómu je patológia s pomerne agresívnym priebehom a výraznými príznakmi, ktorá dáva pacientovi veľa nepríjemných pocitov - od bolesti rôznej intenzity po pretrvávajúce hnačky.

Príznaky lymfómu čreva

Známky vývoja zhubných nádorov v čreve môžu byť spoločné pre všetky druhy rakoviny lymfoidnej skupiny, aj celkom špecifické. Lekári a ich pacienti poznamenávajú:

  • B-príznaky (horúčka, únava, ospalosť, nadmerné potenie, závraty, anémia, nechutenstvo a váha);
  • zväčšené lymfatické uzliny, hlavne mezenterické a inguinálne;
  • bolesť v pupku a nižšie počas a po jedle, ako aj po defekácii, niekedy - pocity ťahania v oblasti zvierača;
  • nadúvanie, plynatosť;
  • nečistoty krvi vo výkaloch.

Keď sa ochorenie rozvinie a pokryje veľké plochy, môže sa u pacientov vyskytnúť čiastočná alebo dokonca úplná črevná nepriechodnosť, perforácia tenkého alebo hrubého čreva. Okrem toho s nárastom veľkosti čreva v dôsledku nádorového procesu môže vyvíjať tlak na žlčové cesty, čo často spôsobuje narušenie pečene a žlčníka..

Diagnóza ochorenia

Črevný lymfóm sa tradične, rovnako ako iné typy lymfoidných ochorení, určuje nasledujúcim algoritmom:

  • zhromažďovanie osobnej a rodinnej anamnézy pacienta rozhovorom s ním a preštudovaním dostupných lekárskych záznamov;
  • odber krvných testov pre laboratórny výskum. Povinný zoznam obsahuje UAC, biochemický krvný test, štúdiu PCR pre nádorové markery a krvnú imunológiu;
  • histologické vyšetrenie biopsie odobratej z postihnutej oblasti: táto metóda je najviac orientačná a spoľahlivá;
  • hardvérová-inštrumentálna diagnostika (röntgenová, ultrazvuková, CT, MRI): používa sa hlavne na objasnenie štádia vývoja črevného lymfómu a lokalizácie nádoru.

Liečba a prognóza

Najúčinnejším spôsobom boja proti lymfómu, ktorý ovplyvňuje črevá, je chirurgický zákrok na odstránenie nádoru resekciou časti orgánu. Tento prístup je zvlášť účinný v prípade lokalizovanej formy ochorenia. V difúznych formách musí chirurg niekedy odstrániť väčšinu čreva a potom odstrániť stómiu. Takéto ošetrenie samozrejme výrazne znižuje kvalitu existencie pacienta, ale umožňuje mu zachrániť život..

Okrem chirurgického zákroku je pacientovi v prevažnej väčšine prípadov po operácii predpísaný štandardný kurz chemoterapie cytostatikami a kortikosteroidmi. V niektorých prípadoch môže lekár predpísať aj radiačnú terapiu, aj keď jej účinnosť pri rakovine čreva je stále veľkou otázkou. Prinajmenšom na paliatívne účely - na zmiernenie stavu pacienta a potlačenie rastu nádoru - je tento spôsob liečby celkom opodstatnený..

V súčasnosti sa ponúkajú alternatívne metódy liečby tejto onkopatológie, najmä imunoterapia a terapia HIFU (odstránenie nádoru ultrazvukom). Pretože však tieto metódy sú vo fáze výskumu a nie sú zahrnuté v oficiálnom protokole liečby, môže ich onkológ ponúknuť iba ako pomocný spôsob boja proti rakovine..

Prognóza života s intestinálnym lymfómom závisí od oddelenia orgánu, ktoré ovplyvňuje onkologický proces, od typu a formy patológie, od štádia, v ktorom pacient požiadal o pomoc, ako aj od jeho veku a histórie sprievodných ochorení. Pri lokálnej forme lymfómu a včasnej diagnóze má až 75% pacientov šancu na dlhodobú remisiu. Pri pokročilých neoperovateľných prípadoch pravdepodobnosť úspešného výsledku klesá na 25%, navyše je priebeh ochorenia v tomto prípade plný komplikácií vo forme perforácie čreva.

Črevný lymfóm: čo to je, príznaky a liečba

Črevný lymfóm je zriedkavé onkologické ochorenie, ktoré postihuje nie viac ako 1% pacientov so zhubnými novotvarmi. Toto ochorenie postihuje predovšetkým mužov starších ako 50 rokov. Hlavným miestom lokalizácie patologického procesu je tenké črevo. V hrubom čreve sa lymfóm zistí iba v 20% prípadov.

Čo je to Lymfóm čreva?

Najčastejšie je lymfóm diagnostikovaný u mužov starších ako 50 rokov a pri absencii včasnej liečby nádor metastázuje do kostnej drene a pečene

Táto patológia spočíva v rozvoji rakovinového nádoru na črevných stenách, čo predstavuje malígnu degeneráciu lymfatického tkaniva. Črevný lymfóm sa vyznačuje extrémne pomalým vývojom, v dôsledku čoho môže zostať dlho neviditeľný. Hlavným nebezpečenstvom tohto ochorenia je neskoré odhalenie. Spravidla je choroba identifikovaná v posledných štádiách vývoja, keď mala čas na metastázovanie v tkanive pečene a kostnej drene..

Klasifikácia

Črevný lymfóm zahrnuje niekoľko druhov rakoviny, ktoré postihujú steny tenkého čreva a hrubého čreva. Každá z foriem má svoje vlastné mechanizmy vývoja a vlastnosti klinického obrazu..

Primárny nehodgkinský B-bunkový lymfóm

S touto patológiou sa vyvíja polypoidný nádor, ktorý rastie do črevného lúmenu. Je možná jednoduchá aj viacnásobná lokalizácia. V prvom prípade patológia ovplyvňuje ileum alebo ileocekálnu časť čreva..

Pre viacnásobné nádorové ložiská je charakteristická lokalizácia v oblasti a hrubého a tenkého čreva. V tomto prípade rakovinový nádor rýchlo zväčší svoj objem a zachytí susedné tkanivá. V dôsledku progresie patologického procesu sú postihnuté tkanivá pokryté početnými ulceráciami. S pokročilým priebehom ochorenia je možný vývoj častého krvácania a nepriechodnosti čriev.

Lymfóm tenkého čreva západného typu

Vyskytuje sa hlavne u obyvateľov západných krajín. Najčastejšie postihuje ileum, ktoré má pôvod v submukóznej vrstve lymfatického tkaniva a nakoniec zachytáva celú črevnú stenu..

Nádor je charakterizovaný lokálnym invazívnym rastom. S nárastom veľkosti novotvaru sa sliznica začína pokrývať početnými vredmi. Nebezpečenstvo tohto typu lymfómu spočíva v mimoriadne rýchlej metastáze do sleziny a regionálnych lymfatických uzlín.

Lymfóm T buniek

Extrémna únava, celková slabosť a ospalosť sú všetko príznaky črevného lymfómu.

Jedna z najrýchlejšie progresívnych foriem ochorenia. K vývoju nádoru dochádza z mutovaných veľkých lymfocytových buniek. Hlavným miestom jeho lokalizácie je tenké črevo, zo stien ktorého rastie patológia a ovplyvňuje blízke časti gastrointestinálneho traktu.

V dôsledku patologickej proliferácie lymfatického tkaniva sa vytvára veľký nádor, ktorý blokuje črevný lúmen. Výsledkom je, že orgán prechádza atrofickými zmenami, pri ktorých klesá tón jeho stien..

S rozvojom tejto patológie sa objavujú početné ulcerácie, ktoré vyvolávajú nástup neustálej bolesti v bruchu..

Choroba ťažkého reťazca

Táto forma lymfómu je bežná na Blízkom východe a v severnej Afrike. Malígny proces sa pozoruje v dvanástniku a môže sa rozšíriť do hornej časti tenkého čreva.

Vo väčšine prípadov sa patológia vyvíja intenzívne, čo vyvoláva vývoj hustých nádorovitých uzlov, ktoré rastú do všetkých vrstiev črevnej steny. Posledne menovaný sa do značnej miery zahusťuje, čo vedie k výskytu oblastí rozšírenia a zúženia čreva.

Hodgkinov lymfóm

Môže sa vyskytnúť v tkanivách hrubého a tenkého čreva a často ich ovplyvňuje súčasne. Prejav tejto formy ochorenia je veľmi variabilný. Možný je napríklad vznik polypov, výskyt rozsiahlych uzlín alebo klíčenie infiltrátu do susedných tkanív..

Ochorenie sa vyznačuje neskorými príznakmi, a preto je mimoriadne nebezpečné. Pacienti majú spravidla silnú bolesť spôsobenú deformáciou čreva v dôsledku výraznej hypertrofie jej stien. Súčasne nedochádza k zúženiu lúmenu čreva a elasticita tkanív zostáva v prijateľných medziach.

Okrem vyššie opísaných typov môže mať črevný lymfóm niekoľko foriem:

  1. Nodal. Nádor je uzol. Najčastejšie sú takéto novotvary početné. Postupným rastom menia štruktúru sliznice a postupne vedú k atrofii črevných stien. Táto forma sa vyznačuje rýchlym vývojom - do troch mesiacov po objavení sa prvých príznakov sa u pacienta objaví črevná obštrukcia.
  2. Roztrúsene. Je ťažké ju diagnostikovať a vyžaduje si to komplexný výskum. Vyvíja sa pomaly a prakticky nemá žiadne prejavy. Submukózna vrstva je častým miestom lokalizácie nádoru. Ďalej sa malígny proces šíri pozdĺž steny čreva a postupne prechádza za jednu časť čreva. Sliznice sú postihnuté už v neskorších štádiách ochorenia, keď patológia spôsobuje úplnú atrofiu črevnej steny.
  3. Difúzne. Vo väčšine prípadov sa zistí s vývojom non-Hodgkinovho lymfómu. Takéto nádory rastú cez črevnú stenu a ovplyvňujú blízke orgány. Súčasne sú retroperitoneálne lymfatické uzliny veľmi rýchlo zapojené do patologického procesu..

Príznaky

Príznakom ochorenia je časté grganie, ktoré sa vyskytuje bez ohľadu na príjem potravy

Najbežnejšie príznaky lymfómu čreva sú:

  • znížená chuť do jedla;
  • nevoľnosť;
  • nadúvanie spôsobené zvýšenou produkciou plynu;
  • pocit plného žalúdka s miernou bolestivosťou alebo ťažkosťou v dolnej časti;
  • nesprávna činnosť srdca;
  • vysoká teplota;
  • vo výkaloch sa objaví hnedý alebo červený hlien;
  • silná únava, celková slabosť a ospalosť;
  • poruchy stolice vo forme hnačky, po ktorých nasleduje dlhotrvajúca zápcha;
  • časté grganie, ktoré sa vyskytuje bez ohľadu na príjem potravy;
  • deformácia brucha na pozadí výčnelku črevných stien.

Dôvody

Lymfóm tenkého čreva je extrémne zriedkavý typ rakoviny, ktorého príčiny v súčasnosti nie sú známe. Vedci napriek tomu dokázali určiť rizikovú skupinu pre rozvoj tohto ochorenia, ktorá zahŕňa týchto jedincov:

  • s dedičnou predispozíciou na vývoj rakoviny čreva;
  • zlé a nepravidelné stravovanie;
  • so zhoršenou funkciou imunitného systému.

Aké je nebezpečenstvo lymfómu čreva?

Pretože toto ochorenie má malígny charakter, predstavuje významné nebezpečenstvo nielen pre zdravie, ale aj pre život pacienta. Takéto nádory, keď dorastú, sú schopné vyvolať črevnú nepriechodnosť, a preto bude pacient potrebovať urgentnú operáciu, ktorá spočíva v odstránení čreva cez brušnú stenu..

Môže rásť črevný lymfóm, ktorý zachytáva susedné orgány a rastie metastázy do vzdialených častí tela. Pri pokročilom ochorení je možné poškodenie životne dôležitých orgánov, ktoré spôsobuje ich nefunkčnosť a nakoniec vedie k smrti.

Diagnostika

Najskôr sa vykoná krvný test, pretože pomáha identifikovať patológiu zmenou niektorých ukazovateľov

Na diagnostiku lymfómu je potrebné použiť súbor štandardných techník. Najinformatívnejšie sú v tomto prípade:

  1. Laparotómia. Toto je operatívna metóda, pri ktorej sa robí rez v brušnej dutine. Táto technika sa používa na odber vzoriek tkaniva, po ktorých sa uskutoční ich histologické vyšetrenie. Laparotómia odhaľuje typ patológie a stupeň jej vývoja.
  2. Ultrazvuk. Tradičná technika, ktorá vám umožňuje určiť veľkosť nádoru a dôkladne študovať jeho štruktúru. Skúma sa aj zdravé tkanivo v blízkosti postihnutej oblasti..
  3. Rádiografia. Umožňuje vám identifikovať malé nádory a určiť umiestnenie metastáz.
  4. Laboratórny výskum. Navrhujú vykonať krvné testy, ktoré vám umožnia určiť stupeň odchýlky v niektorých ukazovateľoch. Tieto informácie poskytujú špecialistovi úplný obraz o vývoji ochorenia a umožňujú vám vypracovať individuálny liečebný plán..

Vlastnosti liečby

Liečba tejto patológie spravidla spočíva v dvoch hlavných metódach: chemoterapia a odstránenie postihnutého tkaniva. Zabraňujú rozšíreniu onkologického procesu na ďalšie oddelenia a orgány..

Zvážme ich podrobnejšie:

  1. Chemoterapia. Toto je hlavná metóda liečby používaná vo všetkých štádiách ochorenia. Je obzvlášť účinný v počiatočných štádiách vývoja ochorenia. V tretej a štvrtej fáze sa používa na zmenšenie veľkosti nádoru pred operáciou. Často sa vykonáva v spojení s radiačnou terapiou, ktorá zvyšuje účinnosť techniky.
  2. Chirurgické odstránenie. Používa sa v pokročilých štádiách ochorenia. Operácia spočíva v resekcii postihnutej časti čreva.

Prognóza ochorenia závisí od stupňa jeho vývoja. Ak sa ochorenie nezačne a liečba bude zvolená adekvátne, potom sa viac ako 90% pacientov úplne vylieči. Ak bola choroba v 3-4 štádiách, potom je miera prežitia pacientov asi 50%.

Lymfóm

Všeobecné informácie

Dnes zistíme, čo je lymfóm. Toto je všeobecný názov pre nádory pochádzajúce z lymfoidného tkaniva. Pri tomto ochorení je ovplyvnený lymfatický systém tela, ktorý zahŕňa lymfatické uzliny spojené lymfatickými cievami, kostnou dreňou, mandľami, týmusovou žľazou, črevnými lymfatickými plakmi a slezinou..

Čo je táto choroba a čo sa s ňou deje? Proces začína v bunkách lymfatického systému (T a B lymfocyty) a je to z dôvodu porušenia procesu ich vývoja. Zmenené prekurzory lymfocytov sa začnú aktívne deliť a „nádorové“ lymfocyty sa nachádzajú v lymfatických uzlinách a vnútorných orgánoch a vytvárajú lymfómy. Pojem „lymfóm“ spája mnoho chorôb, ktoré sa líšia prejavmi a klinickým priebehom..

Existujú dva typy: Hodgkinov lymfóm (ICD-10 kód C81) a non-Hodgkinov lymfóm (NHL). Prvý je oveľa menej častý, hlavne u mladých ľudí, a vyznačuje sa poškodením lymfatických uzlín. Jeho charakteristickým znakom je detekcia špecifických Sternbergových buniek v lymfatických uzlinách. Prognóza tohto ochorenia je priaznivá..

Non-Hodgkinove lymfómy (ICD-10 kód C82-C85) sú veľkou skupinou chorôb, ktorých klasifikácia je založená na povahe rakovinových buniek. Tieto choroby sa vyznačujú rôznymi lokalizáciami nádorov a podľa toho priebehom a prognózou. Tento typ lymfómu sa vyvíja v akýchkoľvek orgánoch, kde je lymfatické tkanivo. Ich riziko stúpa s vekom a deti a dospievajúci ochorejú oveľa menej často. Hodgkinov lymfóm a non-Hodgkinove lymfómy metastázujú, šíria sa mimo zameranie a opätovne ovplyvňujú rôzne orgány.

Často sa kladie otázka: je rakovina lymfómu alebo nie? Áno, ide o zhubné lymfoproliferatívne ochorenie, teda rakovinu. Vyššie uvedené choroby sú spojené pod pojmom „malígny lymfóm“, ktorý tiež zahrnuje lymfocytovú leukémiu, lymfocytómy, paraproteinemickú hemoblastózu (ochorenie ťažkého reťazca, mnohopočetný myelóm a Waldenstromova makroglobulinémia). Napriek tomu môžu byť nehodgkinské lymfómy agresívne a majú nepriaznivú prognózu na celý život, alebo naopak môžu byť relatívne benígne a vyvíjať sa pomaly, preto sú prognózy priaznivejšie..

Podľa prognostického princípu sú NHL podmienene rozdelené do dvoch skupín: benígny (indolentný) nádor a agresívny (malígny). Z morfologického hľadiska sú indolentné lymfómy najčastejšie zrelé a malobunkové lymfómy, zatiaľ čo agresívne sú vysoké a veľkobunkové lymfómy. U detí a dospievajúcich sú všetky NHL veľmi zhubné. Benigní majú dobrú prognózu, pretože pacienti majú mieru prežitia viac ako 10 rokov. Na liečbu benígneho NHL v počiatočných (I a II) štádiách sa používa iba rádioterapia, ktorá však v konečných štádiách zvyčajne na liečbu nereaguje. Agresívny typ nádoru má rýchlejší priebeh, ale pacienti sa liečia pomocou režimov vysokých dávok chemoterapie.

Hlavnými bodmi, ktoré určujú priebeh ochorenia, sú stupeň diferenciácie buniek tvoriacich nádor a povaha rastu samotného nádoru v orgáne alebo v lymfatickej uzline. Na základe toho sa prognóza líši od priaznivej (priemerná dĺžka života 15 - 20 rokov) po nepriaznivej (menej ako 1 rok pri absencii liečby).

Patogenéza

Autoimunitný proces alebo prítomnosť infekčného agens spôsobuje aktiváciu T a B buniek, čo ich vedie k intenzívnemu a opakovanému deleniu. V dôsledku takého nekontrolovaného delenia dochádza k rozkladu DNA (dochádza k abnormálnemu klonu). Postupom času nahrádza normálnu bunkovú populáciu a vyvíja sa lymfóm.

  • Hodgkinsky (lymfogranulomatóza).
  • Non-Hodgkinove lymfómy. Patria sem lymfoproliferatívne choroby rôznej lokalizácie a morfológie.

Lokalizáciou sa non-Hodgkinov lymfóm rozdeľuje:

  • Uzlové nádory so zapojením do lymfatických uzlín.
  • Extranodálne nádory. V posledných rokoch sa u pacientov infikovaných HIV zvýšil počet nádorov s poškodením zažívacieho traktu, centrálneho nervového systému, kože, sleziny a generalizovaných foriem..

Podľa štruktúry sú nádory:

  • Folikulárne.
  • Difúzne.

Tempo rastu:

  • Indolentné nádory s pomalým a priaznivým priebehom s dĺžkou života do 10 rokov aj bez liečby.
  • Agresívny s mierou prežitia menej ako 2 roky.
  • Vysoko agresívny s rýchlym šírením metastáz a rýchlym vývojom.

Klasifikácia podľa prítomnosti buniek, z ktorých sa proces vyvíja:

  • B-bunka.
  • T-bunka.

Stručne zvážime jednotlivé formy a pomôžeme pochopiť, čo je lymfóm - fotografie, ktoré budú uvedené nižšie.

Difúzny non-Hodgkinov lymfóm

Ak dôjde k morfologickému záveru „difúzny lymfóm“, znamená to difúzny rast nádoru, ktorý mení normálnu štruktúru lymfatickej uzliny alebo tkaniva. V lymfatických uzlinách úplne alebo čiastočne infiltruje normálne tkanivo, jeho výživa je narušená a do mäkkých tkanív nachádzajúcich sa v blízkosti často infiltruje nádor..

Primárna diagnóza sa stanoví vyšetrením bioptického materiálu.

Foto non-Hodgkinovho lymfómu

Folikulárny lymfóm

Aby ste pochopili, ako dochádza k procesu tvorby nádoru, musíte sa oboznámiť so štruktúrou orgánov lymfopoézy, v ktorej sa z prekurzorov tvoria lymfocyty. Lymfopoéza sa vyskytuje v lymfoidnom tkanive nachádzajúcom sa v týmuse, slezine, lymfatických uzlinách, mandliach a črevných lymfatických folikuloch.

Týmusová žľaza je ústredným orgánom lymfopoézy. V ňom dochádza k množeniu a diferenciácii T-lymfocytov. V žľaze je izolovaná kortikálna látka umiestnená na periférii, ktorá je naplnená T-lymfocytmi a ich prekurzormi, lymfoblastmi a dreňou umiestnenou v strede - obsahuje zrelé lymfocyty. T-lymfocyty sú krvou prenášané do periférnych orgánov imunogenézy (slezina, lymfatické uzliny, slepé črevo, mandle, folikuly gastrointestinálneho traktu a dýchacieho systému) a osídľujú tam zóny závislé od T, kde sa menia na podtriedy (vrahovia, pomocníci, supresory).

V lymfatickej uzline sa rozlišuje kortikálna látka a parakortikálna zóna. Kôra pozostáva zo zaoblených lymfoidných folikulov (zhluky lymfoidných buniek, makrofágov a B-lymfocytov). Lymfoidný folikul má centrálnu zónu - centrum reprodukcie a periférnu - plášťovú zónu.

V centre reprodukcie sa množia B-lymfocyty a v plášti sú B-lymfocyty pamäti. Parakortikálna zóna obsahuje T-lymfocyty, ktoré migrovali z týmusovej žľazy (to je T-zóna) a v tejto zóne sa diferencujú (T-zabijaci, T-pamäťové bunky, T-pomocníci).

Lymfoidné folikuly sleziny sa nachádzajú iba v bielej buničine orgánu. Štruktúra folikulov sa líši od folikulov lymfatických uzlín, pretože obsahujú T-zóny a B-zóny a jeden folikul má reprodukčné centrum, plášť, okrajové a periateriálne zóny. Prvé dve zóny sú B-zónou sleziny: v centre reprodukcie sa B-lymfocyty delia a sú v rôznych štádiách vývoja. K akumulácii pamäťových B-lymfocytov dochádza v zóne plášťa. V periarteriálnej zóne sú T-lymfocyty a v okrajovej zóne interagujú T- a B-lymfocyty.

V patologickom procese sa nachádzajú modifikované nádorové folikuly vo všetkých oblastiach lymfatických uzlín. Folikuly majú rovnaký tvar a rovnakú veľkosť, sú však umiestnené veľmi blízko a navzájom sa deformujú. Medzi folikulami sa vždy rozlišuje výrazná T zóna, ktorá obsahuje malé lymfocyty a venuly. Väčšina benígnych lymfómov sa vyznačuje folikulárnym rastom. Asi 90% všetkých folikulárnych lymfómov je spôsobených genetickou abnormalitou.

Folikulárne lymfómy sú diagnostikované vo veku 60 rokov a rastú pomaly. Z folikulárneho lymfómu sa však časom môže vyvinúť difúzny lymfóm, ktorý rýchlo rastie. V I-II štádiách radiačnej terapie folikulárnym nádorom dosiahlo 95% pacientov kontrolu nad týmto ochorením.

Izolácia variantov lymfómov v súlade s morfológiou je celkom oprávnená, pretože nádor môže pochádzať z B a T buniek, z buniek plášťa a okrajovej zóny folikulu a od toho závisí prognóza ochorenia. Okrem toho samotné lymfocyty, z ktorých nádor pochádza, môžu mať malú a veľkú veľkosť, čo má tiež prognostickú hodnotu. Napríklad veľkobunkový lymfóm, ktorý sa skladá z veľkých lymfoidných buniek, sa vyznačuje vysokou proliferačnou aktivitou, preto je významné zvýšenie počtu veľkých buniek v nádore nepriaznivé pre prognózu ochorenia. Klasifikácia to zohľadňuje a prítomnosťou lymfoidných buniek, z ktorých nádor pochádza, sa rozlišujú lymfómy B a T-buniek. Väčšina nádorov sú B-bunky. Skupina B-buniek zahrnuje:

  • Difúzny veľký B-bunkový lymfóm tvorí jednu tretinu NHL. Ako už z názvu vyplýva, v nádore prevažuje difúzny rast a veľké lymfoidné B bunky. Tento typ lymfómu sa vyskytuje po 60 rokoch a vyznačuje sa rýchlym rastom, progresiou a vysokým stupňom malignity. 50% pacientov je však úplne vyliečených, pretože nádory sú citlivé na liečbu. Na začiatku buď vznikne difúzny veľkobunkový nádor, alebo sa do neho transformujú indolentné nádory zrelých buniek (napríklad folikulárna alebo MALT forma). Tento typ nádoru má rôzne extranodulárne lokalizácie. Postihnutý je centrálny nervový systém, pokožka, kosti, mäkké tkanivá, semenníky, slezina, slinné žľazy, týmusová žľaza, pľúca, obličky, ženské orgány, Pirogov-Waldeyerov kruh. Napríklad sa často pozoruje nádor týmusu, ktorý sa prejavuje prítomnosťou veľkej nádorovej hmoty v prednom mediastíne, pretože rýchlo postupuje a šíri sa a stláča okolité orgány a tkanivá..
  • Lymfoproliferatívny nádor centrálneho nervového systému. Do patologického procesu je zapojená miecha alebo mozog. Má zlú prognózu, miera prežitia do 5 rokov nie je vyššia ako 30%.
  • Malobunkový lymfocytový lymfóm. Zriedkavý variant ochorenia pomaly progreduje, ale napriek tomu na liečbu nereaguje dobre.
  • Folikulárny lymfóm. Možno najbežnejší typ nádoru, pretože sa vyskytuje u každého piateho pacienta s NHL. Charakteristický je indolentný (benígny) priebeh, takže päťročné prežitie môže byť 70%.
  • Lymfóm z plášťových buniek. Tiež forma B-buniek, ale nepriaznivá prognóza.
  • Non-Hodgkinov lymfóm z B-buniek pochádzajúci z buniek v okrajovej zóne. Môžu to byť uzlové nádory, ktoré sa vyvíjajú z buniek okrajovej zóny lymfatických uzlín, a extranodálne nádory, ktoré sa vyvíjajú v štítnej žľaze, slezine, žalúdku a mliečnej žľaze. Tento druh sa vyznačuje pomalým liečením a dobrým prežitím, ak sa ošetrenie vykonáva včas..
  • Mediastinálny lymfóm B-buniek. Vzniká v mediastíne a pochádza z B-lymfocytov týmusovej žľazy. Je to vzácna forma, častejšia u mladých žien. Pri včasnej liečbe sa dosiahne zotavenie v 50% prípadov..
  • Waldenstromova makroglobulinémia (druhé meno je lymfoplazmatický lymfóm). Toto je najvzácnejšia forma NHL, ktorá sa vyznačuje zvýšenou tvorbou IgM. Pacienti trpia vysokou viskozitou krvi a majú vysoké riziko vzniku krvných zrazenín. Priebeh ochorenia je rôzny.
  • Hairy cell leukemia. Vzácny typ lymfómu, ktorý sa vyskytuje u starších ľudí. Má pomalý postup.
  • Folikulárne, ktoré bolo opísané vyššie.
  • Burkittov lymfóm. Tiež B-bunkový nádor bežný u detí a mladých mužov. Vyznačuje sa rýchlym rastom a agresivitou, ale včasná liečba vylieči 50% pacientov.
  • Serózne dutiny.
  • Extranodálna marginálna zóna spojená so sliznicami (MALT lymfóm).
  • Intravaskulárne veľké B-bunky.

T-bunkový lymfóm predstavuje:

  • T-lymfoblastický nádor (alebo leukémia progenitorových buniek). Závažné a zriedkavé ochorenie, ktoré sa vyskytuje u mladých ľudí a má zlú prognózu. Ak je počet blastových buniek nižší ako 25%, považuje sa choroba za lymfóm, ak je ich počet viac ako 25%, ide o leukémiu.
  • Periférne lymfómy T-buniek, ktoré postihujú kožu, podkožie a črevá s príznakmi enteropatie (typ T-bunkovej enteropatie).
  • Hepatolienal.
  • Anaplastický veľkobunkový lymfóm lymfatických uzlín.

T-bunkový lymfóm kože. Foto mykóza plesní

Priebeh takmer všetkých T-bunkových NHL je rýchly, respektíve výsledok je nepriaznivý - päťročná miera prežitia nie je vyššia ako 25–35%. Liečba používa CHOP chemoterapiu, o ktorej bude reč nižšie..

Lymfóm z plášťových buniek je podtyp NHL, ktorý patrí do skupiny B-bunkových nádorov. Pochádza zo zmenených B-lymfocytov plášťovej zóny. V klasických prípadoch sú zmenené bunky malé alebo stredne veľké, pripomínajú malé lymfocyty a obrysy jadra sú vždy nepravidelné..

Veľké bunky nie sú typické pre lymfóm z plášťa. Dôležitým aspektom v lymfomogenéze sú genetické mutácie v génoch, ktoré ovplyvňujú rýchlosť bunkového delenia. U týchto nádorov je detegovaná špecifická chromozomálna translokácia. Príbuzní pacientov majú zvýšené riziko rôznych lymfoidných novotvarov..

Nádory zóny plášťa sú hodnotené ako agresívne a sú považované za možnosť so zlou prognózou. Zvyčajne je to 3-4 roky po štandardnej liečbe a 5-7 rokov u pacientov, ktorí dostávali agresívnejšiu liečbu. Tento poddruh je 3 - 10% a vyskytuje sa u starších mužov..

Latentná fáza pred začiatkom nádorovej transformácie B-lymfocytov a pred nástupom príznakov môže byť dlhá. Vo väčšine prípadov je nádor z plášťových buniek zistený neskoro (v štádiách III - IV), keď už existuje poškodenie kostnej drene a membrán mozgu, okrem generalizovanej lymfadenopatie a lézií gastrointestinálneho traktu (lymfatické polypy sa objavujú v celom zažívacom trakte). Existuje tiež poškodenie pľúc, mäkkých tkanív, hlavy a krku, očných tkanív, urogenitálneho systému.

Burkittov lymfóm

Je to vysoko agresívny lymfóm, ktorý pochádza zo zrelých B lymfocytov. Vyskytuje sa u detí (u nich je to 30-50% všetkých typov) a infikovaných HIV. Extranodálna (extranodálna) lokalizácia nádoru je typickejšia pre LB. Najčastejšie sú postihnuté orgány brušnej dutiny: tenké črevo (častejšie jeho koncová časť), mezenterium, ako aj žalúdok, hrubé črevo, pobrušnice, pečeň, slezina. Poškodenie kostnej drene a centrálneho nervového systému sa vyskytuje s rovnakou frekvenciou a predstavuje 20 - 35% prípadov. Typické je tiež postihnutie obličiek, vaječníkov, semenníkov..

Choroba prebieha niekoľkými spôsobmi. Endemický variant sa vyskytuje u čiernych detí v Afrike a migrantov z Afriky. V klinickom obraze tohto variantu ovplyvňuje Burkittov nádor tvárovú kostru (čeľuste, orbity), ako aj obličky, semenníky, slinné a mliečne žľazy a centrálny nervový systém..

Foto Burkittovho lymfómu

Sporadický variant sa vyskytuje mimo endemickej zóny a nádor má rovnakú lokalizáciu.

Variant spojený s imunodeficienciou sa vyskytuje na pozadí stavov imunodeficiencie. Napríklad po transplantácii orgánov a pacientom s AIDS. Je častejšia u ľudí infikovaných HIV a vyvíja sa v počiatočných štádiách základného ochorenia. Častejšie sú muži chorí. Prejavuje sa zvýšením lymfatických uzlín, sleziny a poškodením kostnej drene (leukémia). To spôsobuje nedostatočnosť krvotvorby kostnej drene - vznikajú závažné cytopénie (pokles všetkých krvných obrazcov).

Liečba Brackettovho nádoru v Izraeli sa vykonáva na mnohých klinikách. Zahŕňa chirurgický zákrok na odstránenie nádoru (ak je to možné a dostupné), kombináciu chemoterapie, rádioterapie a imunoterapie. Jednou zo sľubných oblastí je biologická terapia - použitie monoklonálnych protilátok, ktoré pôsobia na patologicky zmenené B-lymfocyty, čo prispieva k ústupu choroby. Prognóza liečby závisí od štádia procesu v čase liečby, od veku pacienta a od lokalizácie primárneho zamerania..

Mozgový lymfóm

Primárne lymfómy CNS tvoria iba 1 - 2% z celkového počtu NHL. Nachádzajú sa u starších ľudí vo veku 60-70 rokov a ich prevalencia rastie s vekom. U mladých ľudí sa mozgový lymfóm vyskytuje iba pri stavoch imunodeficiencie: imunitné choroby, syndrómy primárnej imunodeficiencie, infekcia HIV po transplantácii orgánov, počas supresívnej liečby (metotrexát). Nádory sú často spojené s vírusom Epstein-Barr.

Príznaky poškodenia CNS sa vyvíjajú postupne a líšia sa v závislosti od lokalizácie nádoru. Porážka čelných lalokov sa vyskytuje najčastejšie a prejavuje sa úzkosťou a zmenami osobnosti. Pacienti majú bolesti hlavy v dôsledku zvýšeného intrakraniálneho tlaku. Pri poškodení hlbokých štruktúr mozgu sa objavujú epileptické záchvaty. U všetkých pacientov s imunodeficienciou má mozgová lézia multifokálny charakter a nádor prerastá do mozgových blán..

Prognóza ochorenia je zlá, pretože ani odstránenie nádoru nezvyšuje prežitie. Je to spôsobené mnohými faktormi: viacnásobné lézie, infiltračný rast, hlboká lokalizácia. Liečba používa štandardné režimy chemoterapie (CHOP), ktoré sa kombinujú s radiačnou terapiou, čo však nevedie k zvýšeniu prežitia. Jedna radiačná terapia poskytuje mieru prežitia 1-1,5 roka.

Výsledky liečby sa mierne zlepšili po použití cytostatík, ktoré prenikajú cez hematoencefalickú bariéru - intravenózne infúzie vysokých dávok metotrexátu, ktoré udržujú požadovanú koncentráciu účinnej látky v mozgu dlhšie ako jeden deň. Ďalej sa metotrexát endolumbálne injektuje do mozgovomiechového moku punkciou na úrovni 4 - 5 bedrového stavca. To umožňuje získať vysokú koncentráciu účinnej látky v mozgovomiechovom moku a zlepšiť výsledky liečby. Okrem metotrexátu sa používa vinkristín, prokarbazín a cyklofosfamid. Primárne poranenie miechy je veľmi zriedkavé a má zlú prognózu. Klinicky sa lézie prejavujú svalovou slabosťou, senzorickými a pohybovými poruchami.

Kožný lymfóm

Neoplastické ochorenia tejto lokalizácie sú spojené s proliferáciou zmeneného klonu lymfocytov v koži. Novotvary lymfoidného tkaniva kože zostávajú dlho nerozpoznané a pacienti sú dlhodobo liečení dermatológmi s inými diagnózami. Je to spôsobené tým, že novotvary lymfatického tkaniva napodobňujú rôzne chronické zápalové dermatózy (ekzémy, parapsoriáza, žihľavka, alergická dermatitída). A iba dôkladné vyšetrenie (patomorfologické a imunohistochemické vyšetrenie bioptických vzoriek) umožňuje stanoviť T- a NK-bunkové lymfómy (prevládajú a tvoria 90%) a B-bunkové lymfómy (o niečo viac ako 9% prípadov). Priemerný vek pacientov, ktorí majú prvé príznaky ochorenia, je 54-65 rokov.

Takmer štvrtina pacientov má v anamnéze nadmerné slnečné žiarenie (úpal) a kontakt so škodlivými priemyselnými faktormi. Sú to chemikálie, zvýšená prašnosť, nepriaznivá mikroklíma, kontakt s palivami a mazivami. Tiež sa odhaľuje prítomnosť onkologickej patológie u príbuzných - onkologické ochorenia vnútorných orgánov. Kožné lymfómy môžu byť T-bunky a B-bunky, prevládajú však prvé.

Potreba izolovať lymfómy podľa tohto princípu je spôsobená nielen zvláštnosťou klinických prejavov, ale aj významným rozdielom v prognóze. V prvom rade sú T-bunkové lymfómy závažnejšie a majú zlú prognózu. Pokiaľ ide o prejavy na klinike, potom u T-buniek sú zaznamenané generalizované kožné lézie a B-bunky sa často prejavujú ako jednotlivé prvky. Na stanovenie diagnózy však nestačia iba klinické prejavy - histologické vyšetrenie a imunohistologické.

Plesňová mykóza je najbežnejším malígnym nádorom lymfatického tkaniva kože. V štádiách I - II - A zahŕňa liečba topické glukokortikosteroidy, ultrafialové ožarovanie lézií a terapiu PUVA. V neskorších štádiách (IIB-III) sa liečba uskutočňuje na hematologických oddeleniach podľa všeobecných protokolov. Neskoré štádiá majú zlú prognózu napriek pokračujúcej liečbe v dôsledku progresie.

Foto benígneho lymfocytómu

Je dôležité vedieť, že medzi patológiou kože sú benígne nádory. Lymfocytóm alebo pseudolymfóm kože je benígny nádor spojený s hyperpláziou lymfatického tkaniva kože. Podľa histológie kožný lymfocytóm pozostáva z lymfocytov a histiocytov. Lymfocytóm môže spontánne ustúpiť a znova sa objaviť.

Jeho vývoj je vo väčšine prípadov uľahčený traumou kože (mikrotrauma, tetovanie, akupunktúra, bodnutie hmyzom, silikónové implantáty, nosenie náušníc a piercingu). Často sa lymfocytómy objavujú na pozadí infekcie - svrab, borelióza, leishmanióza, vírus ľudskej imunodeficiencie.

Mediastinálny lymfóm

Najčastejšie sa v mediastíne nachádza Hodgkinov lymfóm, veľké B-bunky a T-bunky. Keďže röntgenový obraz (nájdu obrovský nádor v mediastíne) a klinika pre všetky formy je nešpecifická (dýchavičnosť, bolesť na hrudníku, kašeľ, intoxikácia), iba histologická diagnóza vám umožňuje objasniť diagnózu a zvoliť účinnú liečbu. Zdrojom nádoru sú mediastinálne lymfatické uzliny alebo týmusová žľaza. Nádor sa šíri do susedných orgánov (pľúca, pleura, krvné cievy, hrudná kosť, perikard), pacienti majú výpotok v pohrudnici a perikarde, čo komplikuje priebeh ochorenia.

Lymfóm sleziny

Týka sa pomalých foriem choroby. Je asymptomatický a je náhodne zistený pri vyšetreniach a ultrazvuku. V dôsledku zväčšenia sleziny sú stlačené susedné orgány (žalúdok, črevá). Pacient sa sťažuje na ťažkosť v ľavom hypochondriu, rýchlu sýtosť počas jedla. Ďalšie príznaky sú nešpecifické a sú bežné pri lymfoproliferatívnych ochoreniach: strata hmotnosti, potenie, horúčka večer a v noci.

Jedinou metódou na stanovenie diagnózy je odstránenie sleziny s následným vyšetrením (histologickým a imunohistochemickým). Pri pomalom a bezpríznakovom priebehu, normálnom krvnom obraze, pacient nepotrebuje liečbu. V prípade zmien krvi, sťažností na slabosť, potenie, zväčšenie lymfatických uzlín a sleziny sa vykonáva liečba rituximabom (ľudské monoklonálne protilátky - prípravky Mabthera, Acellbia). Vyskytli sa prípady transformácie do agresívnejšej formy.

Nádory slinnej žľazy

Ak vezmeme do úvahy lymfoproliferatívne nádory slinnej žľazy, potom je na prvom mieste variant difúzneho veľkého B-bunkového lymfómu a autoimunitný chronický zápal pri Sjogrenovom syndróme zvyšuje riziko MALT lymfómu žľazy. Z hľadiska výskytu MALT lymfómu je na prvom mieste žalúdok, potom kostná dreň a orgány hlavy - slinné žľazy a obežná dráha. Sjögrenovu chorobu nemožno považovať za benígnu, pretože existuje vysoké riziko lymfómov a úmrtnosť sa významne zvyšuje v prípade lymfoproliferatívnych chorôb..

Sjogrenova choroba sa považuje za autoimunitné a lymfoproliferatívne ochorenie, pretože už v počiatočných štádiách (v priebehu prvých 4 - 5 rokov) sa u 56% pacientov vyvinie lymfóm typu MALT. Známkou, na základe ktorej je možné podozrenie na lymfoproliferatívne ochorenie, je predĺžené zväčšenie žľazy na II. Stupeň a lymfadenopatia alebo kombinácia zväčšenej žľazy so splenomegáliou. Na včasnú diagnostiku lymfoproliferatívnych ochorení žliaz sa používa biopsia zväčšenej žľazy. Citlivosť nádorov slinných žliaz rôzneho pôvodu na imunochemoterapiu je vysoká a miera remisie je 84 - 100%..

Medzi reaktívne (vyskytujú sa na pozadí systémových ochorení) nádorové lézie slinnej žľazy, ktoré sa niekedy môžu zmeniť na malígny lymfóm, možno nazvať benígna lymfoepiteliálna lézia žľazy. Pri vývoji atrofie žliaz dochádza k difúznej lymfocytovej infiltrácii parenchýmu žľazy. Táto lézia sa vyskytuje pri autoimunitných ochoreniach..

Druhou patológiou benígnej genézy je nekrotizujúca sialometaplázia. Choroba sa často vyvíja s dekompenzáciou kardiovaskulárnych ochorení alebo zlyhaním obličiek u starších ľudí. S touto chorobou sa v slinných žľazách tvrdého a mäkkého podnebia vyvíja benígny zápalový proces..

Anamnéza traumy na podnebí môže mať za následok opuch alebo bolestivé vredy na podnebí. Na klinike sa javí ako bezbolestný uzol pod sliznicou podnebia malej veľkosti (do 1 cm). Niekedy môžu byť uzliny umiestnené symetricky v podnebí, sliznica nad nimi je červená a nemá ulceráciu. Pri ťažkej sialometaplázii sliznica nad uzlom ulceruje. Samovoľne ustúpi v priebehu 1,5 - 2,5 mesiaca, v niektorých sa opäť vyvíja. Napriek typickému obrazu je konečná diagnóza stanovená morfologickým vyšetrením.

Špeciálne formy lymfómov

Sladový lymfóm (tiež známy ako maltoma alebo MALT lymfóm) je nádor z lymfoidného tkaniva slizníc. To znamená, že zmeny sa nevyskytujú v lymfatických uzlinách, ako v klasickej verzii, ale v sliznici. Tento typ lymfómu sa zistí v druhej polovici života a postihuje hlavne ženy. Sladový lymfóm sa môže vyvinúť v ktoromkoľvek orgáne, ale častejšie sú postihnuté žalúdok, štítna žľaza a slinné žľazy. V týchto orgánoch sa zmenené lymfoidné tkanivo vyvíja po autoimunitnom procese alebo dlhodobom chronickom zápale.

Lymfóm žalúdka je najbežnejšou variantou MALT-foriem, ktorá sa vyvíja po 60 rokoch. Predpokladá sa, že provokujúcim faktorom tohto nádoru je infekcia Helicobacter pylori. K aktivácii onkogénneho procesu môže dôjsť aj pri dlhotrvajúcej inej infekcii. Zvyčajne sa nádor objavuje v antra žalúdka, menej často je postihnuté telo. Za normálnych okolností žalúdočná sliznica neobsahuje akumuláciu lymfatického tkaniva. Prítomnosť H. pylori v hliene stimuluje klony B-lymfocytov, čo vedie k tvorbe lymfoidného tkaniva. B-lymfocyty tkaniva hromadia genetické zmeny - t translokáciu (11; 18). Nachádza sa iba vo formách MALT a je spojená s agresívnym priebehom ochorenia. V prítomnosti translokácie nie je remisia nádoru po liečbe antibiotikami H. pylori možná. Translokácia je dôležitým markerom pre výber správnej liečby.

Klinický obraz závisí od štádia. V počiatočných štádiách nie sú žiadne príznaky alebo sa vyskytujú mierne dyspeptické poruchy a syndróm nevyjadrenej bolesti, ktorý sa nelíši od prejavov pri chronickej gastritíde. Objavuje sa pálenie záhy, grganie vzduchom, boľavé bolesti v epigastriu, ktoré nesúvisia s príjmom potravy. Charakteristickými znakmi sú pretrvávajúce príznaky a exacerbácie viac ako 3-krát ročne. S ďalším vývojom existujú sťažnosti charakteristické pre malígne lymfoproliferatívne nádory (strata hmotnosti, znížená chuť do jedla, horúčka). Pri krvnom teste môže dôjsť k poklesu hemoglobínu a počtu červených krviniek.

Pokiaľ ide o vyšetrenie, vykonáva sa fibrogastroskopia s biopsiou, pretože iba fibrogastroduodenoskopia neodhaľuje charakteristické zmeny pre toto ochorenie. Preto sa z podozrivých oblastí žalúdka robí viac biopsií a konečná diagnóza je založená na morfologickom vyšetrení..

V počiatočnom štádiu sa lymfatické folikuly nachádzajú v sliznici, ktoré sú obklopené zónou plášťa a plazmatickými bunkami. V reaktívnom štádiu sú lymfoidné folikuly obklopené malými lymfocytmi, ktoré prenikajú cez sliznicu. V štádiu rozvinutého lymfómu sú bunky podobné centrocytom umiestnené okolo folikulov. Ako bolo uvedené vyššie, s nízkym stupňom malignity vedie liečba anti-Helicobacter pylori k zmiznutiu lymfoidného tkaniva v sliznici - substrát, z ktorého sa MALT lymfóm vyvíja, neskôr zmizne. V ostatných prípadoch je liečba predpísaná podľa protokolu.

Lymfóm tenkého čreva má rôzne histologické varianty: forma MALT, folikulárna, difúzna veľkobunková, periférna T-bunka, anaplastická veľkobunková. Ochorenie sa prejavuje bolesťami brucha a pri agresívnych formách T-buniek môže na začiatku ochorenia dôjsť k perforácii čreva. Fenotyp T-buniek teda patrí k nepriaznivým faktorom. Za nepriaznivé faktory sa považujú aj neskoré štádiá ochorenia a všeobecný zlý stav pacienta. Lymfóm tenkého čreva sa lieči za účasti chirurgov, radiačných terapeutov a chemoterapeutov. Pri lokalizovaných formách sa vykonáva resekcia nádoru a radiačná terapia. V pokročilých štádiách - chemoterapia.

Program chemoterapie v závislosti od variantu nádoru. U pacientov s nízkou malignitou sa môže použiť monoterapia fludarabínom (môže sa použiť fludarabín + cyklofosfamid). Ak je agresívny, použije sa režim SNOR. Radiačná terapia sa používa, ak je nádor spočiatku veľký alebo ak po chemoterapii zostáva zvyškový nádor. Enteropatia spojená s T-bunkami je zriedkavé ochorenie, ktoré spôsobuje hnačky a výrazné chudnutie. V tenkom čreve sa objavujú rozsiahle ulcerácie a nekrózy. Chirurgická liečba a chemoterapia majú malý účinok. Prognóza je nepriaznivá.

Ako vidíte, lymfóm u dospelých môže mať inú štruktúru a lokalizáciu. Preto sú príznaky lymfómu u dospelých a priebeh ochorenia tiež rôzne. Charakteristické príznaky (napríklad zväčšenie sleziny, lymfatických uzlín) môžu naznačovať prítomnosť tohto ochorenia lymfatického systému, ale iba krvný test, histologické vyšetrenie biopsie, imunologické štúdie môžu presne preukázať príslušnosť k určitému typu nádoru a zvoliť správnu liečbu.

Ak vezmeme do úvahy rýchlosť rastu všetkých lymfómov, potom sa berú do úvahy indolentné: B-bunkové-lymfocytové, folikulárne (typ I-II), mykóza plesní, okrajová zóna, angioimunoblastické a anaplastické veľké bunky. Tieto nádory majú priaznivú prognózu. Medzi agresívne patria: folikulárny (typ III), difúzny, veľkobunkový, Burkittov podobný, B-veľkobunkový mediastinálny. Medzi veľmi agresívne látky patria: lymfóm plášťovej zóny, T-bunky tenkého čreva, periférne T-bunky, Burkittov nádor.

Dôvody

Spoľahlivé dôvody nie sú známe, existujú však faktory, ktoré zvyšujú riziko vzniku ochorenia:

  • Infekčné. Pri vývoji variantu Burkittovho lymfómu, endemického pre Afriku, sa vírus Epstein-Barr považuje za dôležitý. V 100% prípadov sa zistí porušenie 8. chromozómu. Sporadický variant ochorenia je zriedkavý. Všeobecne sa vírusová DNA nachádza v 30% prípadov. Vírus imunodeficiencie tiež zvyšuje riziko vzniku NHL. Miera rizika lymfoproliferatívnych chorôb navyše závisí od času ochorenia AIDS a od načasovania antiretrovírusovej liečby. Lymfotropický vírus typu I je považovaný za príčinu leukémie / lymfómu T-buniek a Helicobacter pilory je príčinou výskytu MALT lymfómov tráviaceho traktu..
  • Enviromentálne faktory. Herbicídy, fungicídy a insekticídy používané v poľnohospodárstve majú negatívny vplyv na organizmus. Pri dlhodobom kontakte s nimi sa incidencia zvyšuje 2-7 krát.
  • Vek je dôležitým rizikovým faktorom pre NHL. Väčšina prípadov NHL je diagnostikovaná u ľudí starších ako 60 rokov.
  • Ionizujúce žiarenie mierne zvyšuje riziko NHL.
  • Primárna a sekundárna imunodeficiencia (vyvíja sa pri užívaní imunosupresív). Existuje súvislosť medzi dysfunkciou imunitného systému a rozvojom NHL pri dedičných syndrómoch (Wiskott-Aldrich, Klinefelter, Chediak-Higashi). U štvrtiny pacientov s dedičnou patológiou imunitného systému sa vyvinú zhubné novotvary a u 50% z nich sa objaví NHL. Najvýznamnejšia je imunosupresívna liečba predpísaná na transplantáciu orgánov. V podmienkach imunodeficiencie sa vyvíjajú agresívne difúzne veľkobunkové lymfómy a často je postihnutý centrálny nervový systém.
  • Existuje názor, že pri užívaní steroidov, mustargénu, cyklofosfamidu sa zvyšuje riziko NHL.
  • Zvyšuje riziko obezity NHL.

Pri kombinácii niekoľkých faktorov sa nádor vyvíja častejšie. Možno má použitie kávy, Coca-Coly a jedál z pečene negatívny vplyv, ale neexistujú presvedčivé údaje o dôležitosti týchto potravín. Fajčenie a alkohol tiež nehrajú významnú úlohu pri vzniku tohto ochorenia..

Príznaky lymfómu

Príznaky lymfómu sú rozmanité, ale prvými prejavmi ochorenia sú zväčšené lymfatické uzliny na periférii. Spočiatku mierne menia veľkosť a zostávajú mobilné (nie sú spájkované s pokožkou a okolitými tkanivami). Postupom lymfatických uzlín sa spájajú a vytvárajú konglomeráty (častejšie s lymfogranulomatózou). Je dôležité, aby pri lymfómoch nebola zväčšená lymfatická uzlina sprevádzaná známkami zápalu (uzliny sú nebolestivé) a aby neboli prítomné príznaky infekčného ochorenia (tonzilitída, tonzilitída, sinusitída). Tiež stojí za to venovať pozornosť uzlom, ktoré sa zvýšili v reakcii na infekčný faktor, ale dlhodobo sa neznižujú a naopak sa zvyšujú. Zároveň sa rozlišujú bežné príznaky ochorenia pre všetky lymfómy (tzv. B-príznaky):

  • Teplota (horúčka do 38 ° C).
  • Prívalové nočné potenie.
  • Strata váhy.

Ďalšie príznaky závisia od toho, kde sa nachádza lymfóm. Príznaky u dospelých (konglomerát so zväčšenými uzlinami sa tvoria na krku) sa prejavujú stláčaním pažeráka a priedušnice - sú ťažkosti s prehĺtaním potravy, ťažkosti s dýchaním a kašľom. Zvyčajne sa lymfogranulomatóza prejavuje zväčšenými lymfatickými uzlinami na krku, ktoré splývajú so susednými tkanivami. Zväčšené uzliny sú spočiatku pohyblivé, elastické, zriedka bolestivé a nie sú prilepené k pokožke. Ak rýchlo rastú a zlúčia sa do veľkých konglomerátov, existuje pocit nepohodlia. U niektorých pacientov po požití alkoholu pociťujú bolesť opuchnuté lymfatické uzliny. Spájkovanie uzlov do konglomerátov nie je typické pre non-Hodgkinove formy.

U dospelých sú na krku povrchové a hlboké lymfatické uzliny. Povrchové krčné uzliny sa nachádzajú v blízkosti krčných žíl (vonkajších a predných), na okraji trapézového svalu a na zadnej strane krku. Z nich lymfatické cievy prenášajú lymfu do hlbokých uzlín, ktoré sú umiestnené v reťazci pozdĺž krčnej žily a sú rozdelené na horné hlboké a dolné. Vzhľadom na to, že všetky lymfatické uzliny sú spojené, sa nádorový proces šíri rýchlo a zväčšené a zvárané lymfatické uzliny deformujú oblasť krku a stláčajú orgány.

Zvýšenie inguinálnych a axilárnych lymfatických uzlín nie je sprevádzané nepríjemnými pocitmi a zhoršenou pohodou, preto im pacienti dlho nevenujú pozornosť. Pri výraznom zvýšení lymfatických uzlín brušnej dutiny, ktoré sa zistí pomocou ultrazvuku, alebo pri poškodení Waldeyerovho prstenca, môžete mať podozrenie na non-Hodgkinov lymfóm. Podobne sa v NHL často vyskytuje generalizovaná lymfadenopatia..

Medzi príznaky non-Hodgkinovho lymfómu s postihnutím prsníkov patria nepríjemné pocity na hrudníku a bolesť spojená s bežnými B-príznakmi. Objemný lymfóm nosohltanu spôsobuje ťažkosti s dýchaním nosom, je možné stratu sluchu, pretože je stlačený a vypuklý aparát vnútorného ucha spojený s kompresiou očnej obežnej dráhy. S izolovanou léziou paraortálnych lymfatických uzlín, ktoré sa nachádzajú retroperitoneálne pozdĺž chrbtice, bude pacienta v noci trápiť bolesť v bedrovej oblasti. Zväčšené lymfatické uzliny v brušnej dutine spôsobujú nepríjemné pocity v bruchu, rozvoj črevnej obštrukcie, lymfostázy, črevnú dyspepsiu (nadúvanie, hnačky), zhoršené močenie, obštrukčnú žltačku. Primárny testikulárny lymfóm spôsobuje erektilnú dysfunkciu, zväčšenie mieška.

Mediastinálny lymfóm

Lokalizácia nádoru v mediastíne je charakteristická pre lymfogranulomatózu a T-lymfoblastický lymfóm. U 15-20% pacientov začína lymfogranulomatóza práve zvýšením uzlov mediastína, ktoré sa náhodne zistí počas fluorografie. Neskôr, keď je veľkosť nádoru významná, sa vyskytne obsedantný kašeľ, dýchavičnosť, bolesť za hrudnou kosťou, ťažkosti s prehĺtaním, strata hlasu a stlačenie hornej dutej žily, čo sa prejavuje opuchom tváre, bolesťami hlavy, rozšírenými žilami krku a tváre..

Často sa vyvíja hydrotorax (tekutina v pleurálnom priestore), čo zhoršuje dýchacie ťažkosti a perikardiálny výpotok môže spôsobiť srdcovú tamponádu. Veľké lymfómy stláčajú nielen pažerák, ale aj žalúdok, takže v žalúdku vládne ťažkosť, klesá chuť do jedla a objavuje sa grganie. Ak dôjde k postihnutiu lézie centrálneho nervového systému, u pacienta sa vyvinú kŕče a porucha vedomia a poškodenie kostnej drene pokračuje cytopéniou. Vzhľadom na rýchly rast nádoru sa stav pacienta rýchlo zhoršuje.

Fotografie príznakov mediastinálneho lymfómu

V prítomnosti veľkej nádorovej masy sa na krku a hrudníku objaví žilová sieť.

Burkittov lymfóm: príznaky

Je to najbežnejší nádor brucha u detí vo veku 5 rokov a starších. Typická je klinika „akútneho brucha“, ktorej príčinou je črevná obštrukcia v dôsledku stlačenia črevného nádoru zvonku, gastrointestinálne krvácanie a perforácia žalúdka alebo čriev..

Lokalizácia nádoru v brušnej dutine je charakteristická pre rýchlo rastúci lymfóm, ktorý si vyžaduje urgentnú liečbu. Rast nádoru je taký rýchly, že často v čase hospitalizácie pacienta je lézia mohutným nádorovým konglomerátom, do ktorého je zapojených niekoľko orgánov. Pacienti sú prijatí do nemocnice vo vážnom stave, ktorý je spojený s intoxikáciou, veľkou hmotou nádoru, vyčerpaním a závažnými poruchami elektrolytov. Burkittov nádor ovplyvňuje okrem brušných orgánov aj obličky, vaječníky, lymfatické uzliny krku a v 15% je postihnutá lebka tváre. Mediastinum je do procesu zapojené zriedka..

U pacientov sa rýchlo vyvinie akútne zlyhanie obličiek, ktoré nie je spojené iba s poškodením obličiek, ale aj so syndrómom rozpadu nádoru a zhoršeným vylučovaním moču v dôsledku stlačenia močovodov nádorom..

Primárne kožné lymfómy

Najbežnejšia mykóza plesní. V počiatočnom štádiu sa objavujú pomaly sa zväčšujúce škvrny, podobné ekzémom. S prechodom do štádia plaku sa prvky stávajú hustými a cítia sa pri palpácii. Dosky sú veľké 4 × 5 cm, sú červené, stredne svrbiace. S progresiou ochorenia v neskorších štádiách sa zvyšuje počet prvkov plaku a objavujú sa jednotlivé uzly 6 × 8 cm, ktoré majú jasné hranice a sýtočervenú farbu. Pacient sa obáva silného svrbenia. Niektoré uzliny môžu ulcerovať. Toto je už nádorové štádium. Proces u rôznych pacientov nemusí nevyhnutne prechádzať všetkými štádiami a nástup ochorenia od štádia nádoru je možný..

Kožný lymfóm. Fotografie príznakov v ranom a neskorom štádiu

Analýzy a diagnostika

  • Klinický krvný test s výpočtom leukocytového vzorca a stanovením ESR sa vykonáva iba na vylúčenie leukémie. Lymfóm nie je diagnostikovaný krvným testom, pretože krvný test na lymfóm nevykazuje konkrétne zmeny. Zvýšená ESR odráža aktivitu procesu, je možné znížiť počet erytrocytov, leukocytov, krvných doštičiek. Klinicky sa to prejavuje anémiou (únava a dýchavičnosť), zvýšenou náchylnosťou na infekcie a tendenciou ku krvácaniu..
  • Biochemický krvný test - často sa zisťuje zvýšenie hladiny laktátdehydrogenázy.
  • CT vyšetrenie hrudníka, brucha, panvových orgánov a krku. Je žiaduce CT celého tela.
  • Ultrazvuk malej panvy a brušnej dutiny.
  • Ašpirácia kostnej drene a trepanobiopsia.
  • V prítomnosti sťažností z gastrointestinálneho traktu sa vykonáva ezofagogastroduodenoskopia a kolonoskopia.
  • Keď sa objavia príznaky z centrálneho nervového systému, vykoná sa MRI mozgu a cytologické vyšetrenie mozgovomiechového moku na detekciu nádorových buniek.
  • Rozhodujúce je histologické vyšetrenie (biopsia kostnej drene alebo lymfatických uzlín) a imunohistochémia. Imunohistochemická štúdia odhalila markery B-buniek, markery T-buniek, ťažké a ľahké reťazce imunoglobulínov.
  • Cytogenetický výskum - identifikácia abnormalít v chromozómoch. V prípade variantu plášťových buniek by sa mal získaný materiál (kostná dreň, krv, lymfatické uzliny) vyšetriť na prítomnosť t translokácie (11,14).
  • Najinformatívnejšou je pozitrónová emisná tomografia, ktorá kombinuje možnosti CT a rádionuklidovej metódy..

Liečba lymfómu

Ako sa lieči táto choroba? Závisí to od tvaru. Pri indolentných lymfómoch nemusí byť liečba v prvom štádiu predpísaná. Pre pomaly tečúce folikulárne lymfómy sa používa „pozorovacia“ taktika. Keď sa objavia príznaky, ktoré naznačujú poškodenie vnútorných orgánov, alebo keď proces začne rýchlo postupovať, začne sa liečba (rádioterapia, chemoterapia, monoklonálne protilátky, cytostatiká, transplantácia kmeňových buniek). Liečba agresívnych foriem sa vykonáva ihneď po stanovení diagnózy.

Základnou liečbou je chemoterapia alebo chemoimunoterapia. Niekedy sa po ukončení tejto liečby uskutoční radiačná terapia a zostane zvyškový nádor. Ak hovoríme o Hodgkinovom lymfóme v počiatočných štádiách, potom sa okamžite použije radiačná terapia. Chemoterapia je štandardnou liečbou agresívnych lymfómov. Podľa protokolov sa používajú štandardné režimy polychemoterapie: CHOP (doxorubicín + cyklofosfamid + vinkristín + prednizolón) alebo R-CHOP s prídavkom rituximabu (monoklonálne protilátky). V závislosti od štádia ochorenia sa používajú rôzne možnosti liečby:

  • V štádiu I-II bez veľkého nádoru a pri absencii nepriaznivých prognostických faktorov sa podávajú iba 3-4 cykly CHOP alebo R-CHOP. Po ukončení polychemoterapie sa postihnuté oblasti ožarujú.
  • V štádiách III-IV sa uskutočňuje 6-8 cyklov R-CHOP, po ktorých nasleduje radiačná terapia.

Zvyčajne takáto liečba poskytuje stabilnú remisiu, existujú však časté prípady recidívy nádoru. Relaps sa považuje za skorý, ak sa rozvinie do 1 roka po ukončení liečby, a oneskorený, ak po 1 roku. V tomto prípade sa mení taktika liečby: používajú lieky druhej línie (kombinácia platinových a cytarabínových liekov) v obvyklých dávkach, potom sa podáva vysokodávková chemoterapia a vykonáva sa autológna transplantácia kmeňových buniek. Cieľom vysokodávkovej chemoterapie je zničiť všetky nádorové bunky, ktoré neboli zničené štandardnými dávkami liekov.

Liečba druhej línie DHAP zahrnuje dexametazón, cisplatinu, cytarabín a faktor stimulujúci kolónie granulocytov (stimulant leukopoézy, najmä granulocytov). Vykonajú sa dva také cykly a po dosiahnutí úplnej alebo čiastočnej remisie sa podáva vysokodávková chemoterapia. Chemoterapeutické režimy, ktoré zahŕňajú platinu a cytarabín, sú štandardom v mnohých situáciách. Kombinácia platinových a cytarabínových prípravkov je založená na synergickom pôsobení.

Pri folikulárnych typoch lymfómov sa vzhľadom na ich relatívnu benígnosť v počiatočných štádiách predpisuje iba rádioterapia a ak existuje veľká nádorová masa, odporúča sa chemoterapia. V neskorších štádiách sú predpísané režimy COP a CHOP a je k nim pridaný rituximab. Je tiež možné použiť režimy obsahujúce fludarabín, ktoré sa zvyčajne používajú pri chronickej lymfocytovej leukémii. Tento režim zahŕňa fludarabín, cyklofosfamid a Mabthera (monoklonálne protilátky)..

Liečba mediastinálneho lymfómu závisí od štádia. Pri diagnostikovaní druhého štádia ochorenia sú predpísané chemoterapia a ožarovanie. V závažnejších prípadoch - chirurgická liečba a potom chemoterapia.

Liečba MALT žalúdočných lymfómov v neskorších štádiách zahŕňa chirurgický zákrok, po ktorom sa uskutoční chemoterapia podľa režimu COP (cyklofosfamid, vinkristín, prednizolón) a v prípade agresívneho nádoru sa použije režim CHOP. V remisii každých šesť mesiacov po dobu 5 rokov sa pacienti podrobia endoskopickému vyšetreniu operovaného žalúdka a určia prítomnosť Helicobacter pylori. Ak sa zistia baktérie, vykoná sa eradikácia. Ak sa zistí recidíva alebo diseminácia nádoru, vykoná sa chemoterapia alebo rádioterapia.

Najrýchlejšie rastúci a najagresívnejší Burkittov nádor je charakterizovaný vysokou chemosenzitivitou; preto sa pri krátkej pulznej vysokodávkovej polychemoterapii v kombinácii s rituximabom dosiahne 80-90% úplných remisií (hematologických a cytogenetických). Medzi faktory nepriaznivej prognózy, ktorá si vyžaduje intenzívnu chemoterapiu, patrí poškodenie centrálneho nervového systému, kostnej drene, obličiek, veľká veľkosť nádoru a zvýšenie LDH viac ako dvojnásobne. Liečba by mala tiež zahŕňať korekciu porúch elektrolytov a pri zlyhaní obličiek sa uskutočňujú denné hemodialýzy, počas ktorých sa pokračuje v chemoterapii. Vyskytujú sa recidívy nádoru a ich liečba zostáva nevyriešeným problémom..

Po zvážení liečby všetkých foriem tohto závažného ochorenia, jeho tendencie k relapsu aj po niekoľkých cykloch polychemoterapie, môžeme dospieť k záveru, že liečba lymfómu sódou nemá žiadny základ. Áno, uskutočňuje sa alkalizácia roztokom sódy, ale s infúziami hydrogenuhličitanu sodného 4% za prítomnosti syndrómu masívnej cytolýzy nádoru, ale to nemá nič spoločné s užívaním sódy dovnútra..

Fóra lymfómu

Ako pri každom onkologickom ochorení, aj u samotného pacienta a jeho príbuzných je záujem o účinnú liečbu a možnosť úplného vyliečenia zrejmý a pochopiteľný. Preto každý navštevuje fórum pacientov s týmto ochorením a delí sa o svoje skúsenosti v súvislosti s diagnostikou a liečbou. Fóra majú rôzne názvy: „Fórum pre život - lymfóm“, „Lymfóm - fórum pre komunikáciu pacientov“, „HIV a Hodgkinov lymfóm“ a tiež kontaktujú nadáciu „Darujte život“. Fóra informujú popredné ruské výskumné ústavy hematológie, onkológie a transfuziológie. Medzi nimi aj „Výskumný ústav hematológie a transfuziológie“, „Výskumný ústav detskej onkológie, hematológie a transplantológie pomenovaný podľa V.I. R. M. Gorbacheva "," NMIT onkológie pomenované po N.N. Petrov „v Petrohrade“, MNIOI im. P.A. Herzen “a„ N.M. N.N. Blokhin “v Moskve.

Všetci sa zhodujú v názore, že prvá línia liečby je všade rovnaká a že sú na to dostupné všetky lieky. Mnoho ľudí dokáže získať kvótu na liečbu úplne zadarmo. Chemoterapia sa vykonáva bezplatne, takže zatiaľ čo liečba prebieha, nemá zmysel hľadať možnosti liečby v iných krajinách. S úspešným priebehom liečby liekmi prvej voľby je všetko obmedzené. Na fórach dokonca existujú recenzie tehotných žien, ktorým bola diagnostikovaná choroba počas tehotenstva. Ak má nádor podľa výsledkov histológie a imunohistológie priaznivú prognózu, boli tehotné ženy jednoducho sledované a bolo im ponúknuté odloženie chemoterapie až do narodenia dieťaťa. Ak došlo k stredne agresívnemu lymfómu. A ona postupovala, žena začala liečbu, ale s použitím menej agresívnych liekov, ktoré sa dajú užívať počas tehotenstva. Výsledkom bolo, že ženy niesli tehotenstvo a porodili samy alebo boli pôrodom cisárskym rezom..

Vyliečené fórum ukazuje, že môžete poraziť lymfóm a začať odznova - život pokračuje aj po lymfóme. Každý na základe svojich skúseností radí určiť presnú diagnózu čo najskôr (niekedy urobiť niekoľko biopsií, nečakať na bezplatné vyšetrenia a pod.), Potom bude ľahšie sa s chorobou vyrovnať. Pri lymfogranulomatóze je možné úplné vyliečenie v prvom alebo druhom štádiu - zaznamenáva sa to u 90% pacientov a u iných ako Hodgkinových - u 70% pacientov, preto je dôležité nestrácať čas liečbou alternatívnymi metódami: antihelmintická liečba, byliny (hemlock, skorocel, imelo), petrolej, sóda. Tieto lieky neliečia, ale spôsobujú toxickú reakciu..

Po strate času dostávajú pacienti ochorenie do štvrtého štádia, ktoré menej reaguje na liečbu a samotný proces je oveľa ťažší z dôvodu všeobecnej intoxikácie tela a komplikácií, ktoré sa vyskytli. Recenzie na liečbu lymfómu so sódou sú negatívne. Ak si chcete túto metódu naozaj vyskúšať na sebe, použite ju na pozadí základnej liečby choroby podľa protokolu. Aby ste držali krok s najnovšími novinkami v liečbe tejto choroby a dozvedeli sa viac o svojej chorobe, bude užitočné navštíviť fórum „Lymphoma ru pre profesionálov“, „Oncology ru“, oboznámiť sa s materiálmi konferencií onkohematológov alebo čerpať informácie z odborných zdrojov a nespoliehať sa na rady ľudia ďaleko od medicíny.